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重症肌无力诊断标准依据

发布时间:2023-12-29 14:42
信息摘要:
重症肌无力临床主要表现为“波动性无力和易疲劳性”,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重,休息后可减轻。患者的上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,见于80%经上的MG患者。在具有典型重症肌无力临床特征(波动性肌无力)的基础上,满足以下3点中的任意一点即可做出诊断,包括药理学检查、电生理学特征以及血清抗体检测。同时,须排除其它疾病。

摄图网_300024107_wx_腓肠肌可见肌肉解剖图(企业商用)


重症肌无力的临床表现

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,临床主要表现为“波动性无力和易疲劳性”,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重,休息后可减轻。患者的上睑下垂和/或双眼复视,是MG最常见的首发症状,见于80%经上的MG患者。乙酰胆碱受体抗体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)等自身免疫性抗体被发现参与重症肌无力的发病,抗体的致病潜力取决于抗原表位、结合模式、IgG亚群、抗体交联能力、抗体浓度和抗体与肌底板的接触。这些抗体使机体免疫系统出现紊乱,干扰乙酰胆碱受体聚集,神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击,影响神经肌肉的正常传导和动作发生。


《中国重症肌无力诊断和治疗指南》(2020版)采用 MGFA 临床分型替代 Osserman分型,旨在对疾病严重程度进行量化评估;提出重症肌无力亚组分类,指导精准化治疗;对治疗目标进行了定义;针对胸腺切除,利妥昔单抗、依库珠单抗等生物制剂的应用,眼肌型重症肌无力早期免疫抑制治疗以及免疫检查点抑制剂治疗相关重症肌无力等方面提出了新的建议。


重症肌无力做什么检查能确诊?

重症肌无力除临床症状和病史确认,一般常见的检查有:疲劳性评估、血清抗体检查、药理学检查、电生理检查、胸腺影像学检查、是甲基硫酸新斯地明检查,重频刺激检查,血清抗体检查,胸腺影像学检查,并须合并其它自身免疫性疾病检查。在具有典型重症肌无力临床特征(波动性肌无力)的基础上,满足以下3点中的任意一点即可做出诊断,包括药理学检查、电生理学特征以及血清抗体检测。

捕获55在诊断重症肌无力时,临床医生应当综合的检查、审慎的判断,以排除其它疾病的漏诊。与重症肌无力易于混淆的疾病有:眼肌型营养不良、肌强直性营养不良、线粒体肌病、酸性麦芽糖酶缺陷、运动性神经元病、远端肌型营养不良、包涵体肌炎、周期性麻痹、甲亢、多发性肌炎、杆状体肌病等。

重症肌无力能彻底治好吗?

重症肌无力不能彻底治好,但如果及早发现早治疗,每年的治疗费介于几百至几千块钱之间,这个范围是多数家庭可以接受的。在2023年最后一个工作日,祝大家在新的一年当中

                                                               年年岁岁青春驻   南山松石福寿全哦!


参考文献:

1.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)-中国免疫学会神经免疫分会

2.重症肌无力相关自身抗体及其检测方法的研究进展-黄欣欣 朱德生 徐见容 管阳太

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