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MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点

发布时间:2022-08-12 17:24
信息摘要:
MuSK-MG临床分型一般为全身型,病程进展快,如果发生呼吸肌受累,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要。

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    MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点

 

MuSK抗体阳性重症肌无力又称为MuSK-MG,约重症肌无力病例总数的5%-10%。由于此类病例相对少见,易发生误诊、漏诊,而MuSK-MG临床分型一般为全身型,病程进展快,如果发生呼吸肌受累,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要。科润达生物整理MuSK抗体阳性MG的临床特点,供医者参考。


1. MuSK抗体阳性MG发病机理

MuSK-Ab全称为抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体,于2001年在MG患者中发现,是重症肌无力第二常见的致病性自身抗体。

 

MuSK是神经肌肉源性蛋白受体的组成部分,对神经肌肉突触的发育与稳定有重要作用,在信号传导中起着重要作用。MuSK的抗体类型多属于IgG4亚型。在动物体内被动转移MuSK抗体阳性患者的血清IgG,可以引起终板的破坏。

 

乙酰胆碱酯酶相关胶原蛋白胶原链(ColQ)是结合MuSK胞外域的一种分子。ColQ蛋白是乙酰胆碱酯酶复合体的一部分,通过collagen尾结合MuSK,将乙酰胆碱酯酶锚定在突触基膜上。MuSKIgG抗体通过阻止ColQ-MuSKLRP4-MuSK的相互作用,减少突触后膜乙酰胆碱受体的簇集表达,引起突触间隙的AChE缺陷,从而引发肌无力症状。

 

因此,MuSK抗体滴度与MG病情严重程度相关。


 

2. MuSK-MG型重症肌无力的临床特点:

MuSK-MG一般出现在AChR-Ab阴性MG患者(SNMG)中。据中国台湾数据显示,3.8%SNMG患者为MuSK-MG。中山大学于20178月至20198月间回顾性收集1014例确诊的MG患者,发现研究群体中MuSK抗体阳性患者在SNMG 中占11.1%

 

AChR-MG组相比较,MuSK-MG组女性构成较多,发病年龄较大(40岁以上女性多见)。


在首发症状方面,MuSK-MG组患者首发眼外肌麻痹较少。在临床表现方面,MuSK-MG组患者球部肌、呼吸肌受累率更高,故多表现为肌肉疼痛、面部和颈部肌无力(面部淡漠和吞咽困难),且更易出现肌无力危象(MC)。


3.重症肌无力怎么治?

MG可以通过独服用胆碱酯酶抑制(AChEIs)、联合免疫药物(胆碱酯酶抑制(AChEIs)+激素+免疫抑制剂)治疗和胸腺切除术等方式治疗法。MuSK抗体阳性的MG患者在AChEIs治疗中受益有限;在胸腺切除术的效果比较中,4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于术后发生肌无力危象;在联合免疫药物治疗方法中,MuSK与AChR两组分型患者的治疗反应没有显著差异。

 

因此,对初判的MG患者,先采用联合免疫药物治疗再进一步MG分型诊治,是推荐的作法。

 

如果MG患者进入肌无力危象(MC),可以采用机械通气、注射免疫球蛋白(IVIG)、大剂量激素冲击和血浆置换(PLEX)等措施,挽救患者脱离于危急,值得一提的是:MuSKAChR分型的患者在 MC期间应用 PLEX 的改善情况均优于IVIG。

 

4.如何区别MuSK-MG患者?

重症肌无力检查包括药理学检查、电生理检查、胸腺影像学检查等手段,血清检测特异性抗体的方式可以区别MuSK-MG患者。

 

科润达生物公司代理的原装进口试剂盒,以酶免法定量检测患者血清中特异性抗体的浓度,目前已经在国内部分省份的医疗研究机构用于MG科研,取得可靠的应用反馈。公司并有专业的检测实验室,可以为用户提供科研代测服务。


重症肌无力相关试剂盒及品牌

品名

规格

方法

品牌

MuSK-Ab试剂盒

96T

酶免法

IBL

AChR-Ab试剂盒

96T

酶免法

DRG

Titin-Ab试剂盒

48T

酶免法

DLD

 

科润达生物是多家国际知名诊断品牌的中国代理和技术服务单位,欢您致电400-9600529垂询,我们将提供真诚服务

 

参考文献:

1)我国华南地区MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特点--作者:鲁亚茹 欧昶毅等

2)重症肌无力不 抗体检测及其临床意义--作者:李媛  楚兰等

3)重症肌无力相关自身抗体及其检测方法的进展-- 作者:黄欣欣 朱德生等

 

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